중증근무력증의 역학과 발병연령

중증근무력증의 역학과 발병연령

 

 

 

중증근무력증(영어: Myasthenia Gravis, 약칭 MG)이란 아세틸콜린 등의 항체에 의해 신경·근 전달이 저해되기 때문에 근육의 쉽게 피로하거나 탈력이 일어나는 자가면역질환이다. 일본에서는 후생노동성에 의해 특정 질환으로 지정되어 있는 난치병이다. 신경근 접합부는 혈액 뇌관 문의 보호가 없어 자가항체 의존성 질환이 생기기 쉬운 특징을 갖고 있다. 중증근무력증(MG)은 신경근 접합부 질환 중 가장 빈도가 높은 것이다. 역학 일본에서 유병률은 인구 10만 명당 11.8명이다. 남녀비는 1:1.7로 여성에게 많다. 영아 발병이 7.0%였고 후기 발병(65세 이상)은 16.8%였다. 일본에서도 후기 발병 MG가 증가하고 있다. MGFA 분류에서는 I 35.7%, IIa 27.8%, IIb 16.5%, IIIa 9.0%, IIIb 6.6%, IVa 1.1%, IVb 1.4%, V2.0%였다. 안근형과 경증 전신형으로 전체의 80%를 차지한다. 다만 최중증 시장 상태를 MGFA 분류로 하는 원칙에 따르지 않는 보고도 있어 해석에 주의가 필요하다. 또 발병 후 2년간은 안근형에서 전신형으로 진전될 가능성이 있다. 반대로 2년 이상 지나면 이행하지 않는 경우가 많다. 자가항체 일본에서는 약 80~85%가 'AChR 항체 양성 MG'로, 수% 가 'MuSK 항체 양성 MG'로, 다른 수% 는 'doubleserenegative MG(DS-MG)'로 자리매김하고 있다. AChR항체·MuSK항체 이외에서는 'LDL 수용체 관련 단백질 4(Lrp4) 항체'와 횡문근 표적 항원(titin, ryanodinereceptor, Kv1.4) 등이 보고되고 있다. AchR항체 니코틴성 아세틸콜린 수용체에 신경전달물질인 아세틸콜린과 항아 세틸 콜린 수용체 항체가 경합 결합해 생긴다. 흉선종의 합병 증례가 많다. Musk항체 AchoR항체 음성 증례로서 가까운 특이적 티로신 인산화 효소에 대한 자기 항체이다"항 Musk항체"양성의 증례. 항 Musk항체 양성인 MG의 특징은 20~60세 여성에게 호발하고 눈의 증상, 옛 증상, 안면근 탈진이 두드러지면서 크리 ー제이 되기 쉽다. 코린 에스테라 아제 억제제는 무효일 가능성이 있고 흉선적인 제제 효과도 적다고 알려졌다. 혈장 교환, 스테로이드, 리츠키시마브 등이 유효하다고 알려졌다. Lrp4항체 2011년에 나가사키 대학 의학부의 모토무라 마사카츠, 히구치 사토루의 doubleserenegativeMG(DS-MG) 환자에서 LDL 수용체 관련 단백질 4(Lrp4) 항체 양성이 있는 것으로 보고됐다. 병태 중증 근 무력증의 흉선의 주요 영향은 항체 생산의 장, 항원 단백질(AChR)의 발현 부위, AChR특이적 T세포의 차오적 활성화, 항원 제시 세포의 존재 위치, MHC클래스 II단백질의 발현, 사이토카인 발현 항진, 면역 세포의 positivenegativeselection이상, 흉선 과형성(또는 흉선 종양) 내의 억제성 T세포 기능 부전 등이 고려되고 있다. 연령 성인기 발병 MG환자의 절반이 등심형 MG에서 발병하고 이 중 50~60%의 환자가 발병 2년 이내에 등심형 MG에서 전신형 MG에 진전된다. 고령자의 경우에는 전신형으로 진전은 31%로 약간 낮은 빈도인 전체 경과를 통한 등심형에 머물 빈도가 높다. 등심형과 경증 전신형(MGFAIa)의 구별은 종종 어렵다. 반복 자극 검사로 사지에서 waning을 인정할 전신형으로 이행을 시사하는 것이 아니라 QMG점수에서는 등심 이외의 항목에서 점수가 포함될 수 있다. 등심형 MG에 대해서 스테로이드 펄스 요법을 실시하면 초기의 악재로 눈의 증세가 악, 때는 일과성의 사지 무력을 보일 수 있지만 크리 ー 제하지 못하고 온몸 형 MG에 비해서 안전성은 높다. 소아기 발병 MG의 호발 나이는 통상 20~30 세지만 일본에서는 5세 이하에 피크가 있다. 항 코린 에스테라 아제 저해제로서 완전 경감에 이르는 경우가 적지만 인정된다. 분류 분류는 근력 저하가 나타나는 범위에 의해서 분류한다. 예전에는 Osserman(오서 라망) 분류가 많았지만, MGFA(MyastheniaGravisFoundationof. America) 분류되는 경우가 많아졌다. 또 합병하는 가슴 선종에 관해서는 병리를 WHO분류(typeB가 많다)에서 하고 병기를 마사오 분류한다. 성인 제 I형 (안근형) 한쪽 또는 양쪽 외안근만 침범한다. 성인 제2형(전신형) 외안근·경근·사지근 등이 침범된다. 가장 높은 빈도 빈 마비가 나타날 수도 있다. 성인 제2형(급성 증상) 급격히 발병하여 광범위한 힘줄이 침범되다. 호흡근도 조기에 침범하기 때문에 사망률이 높다. 성인 제 IV형(만기 중증형) I형·II형보다 약 2년 경과에 나타나는 경우가 많아 III형과 거의 같은 증상을 보인다. 성인 제 V형 (근위축형) II형·II형·IV형 중 폐용성 위축이 아니라 근위축을 나타내는 것. 신생아 일과 성형 태아 시기에 중증근무력증인 어머니로부터 태반을 통해 항아 세틸 콜린 수용체 항체가 이행되기 때문에 신생아에게 일과성으로 근무력 증상이 생긴 것이다.